最新記事

奇病

早老症のユーチューバーが15歳で死去

Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome Explained As YouTuber Adalia Rose Dies

2022年1月17日(月)17時43分
アリストス・ジョージャウ
ローズと同じハッチンソン・グリフォード・プロジェリア症候群を抱える少女

少女は加速度的に老化する珍しい遺伝疾患を抱えていた(イメージ) ktsimage-iStock.

<肉体の加齢が急速に進んでしまう200万人に1人というまれな遺伝子疾患の少女は、日々の生活や闘病生活の動画を投稿して300万人近い登録ユーザーの心に深い刻印を残した>

15歳のユーチューバー、アダリア・ローズ・ウィリアムズのチャンネルには、300万人近い登録ユーザーがいた。そんな彼女が1月12日、この世を去った。ローズはハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群という珍しい遺伝疾患を抱えていた。

ローズの家族はフェイスブックとインスタグラムに声明を投稿。死去した事実を明らかにするとともに「(ローズはついに)この世から解放」されたと述べた。

ローズはユーチューバーとして、自らの生活や闘病生活を記録した動画を公開していた。

声明で家族はこうも述べている。「彼女は静かにこの世にやってきて、静かに去っていった。だがその人生は静けさとはかけ離れたものだった。何百万の人々の心を動かし、彼女を知る全ての人に最大級の刻印を残していった。彼女はもはや苦しみの中になく、今は大好きな全ての音楽に合わせて踊っている。これが私たちの現実でなければと思うが、残念ながら現実だ」

「彼女を愛し、支援してくださった全ての人にありがとうを言いたい。長年、彼女の健康を守るために働いてくれた全ての医師と看護師の皆さん、ありがとう。家族は今、この大きな喪失を内々で悼みたいと望んでいます」

プロジェリアとはどんな病気か

ハッチンソン・グリフォード・プロジェリア症候群(プロジェリア症候群、早老症の一種)は、非常にまれな遺伝子疾患で、一言で言えば子供の体が急速に年老いていく病気だ。

生まれた時は健康に問題は見られないが、多くの場合は生後2年までの間に急速な生物学的老化の徴候が見られるようになるという。

クリーブランド・クリニックによると、発症するのは世界中で200万人に1人の割合で、男女の違いはない。

原因となるのはラミンA(LMNA)という遺伝子の変異だ。ラミンAは細胞核がばらばらにならないようまとめる作用を持つLMNAタンパク質を作り出す。

ところがこの遺伝子に変異が生じると、プロジェリンと呼ばれる異常な形のLMNAタンパク質が生成される。プロジェリンは細胞を不安定にし、その結果として急速な老化が起こる。

発症のリスクを高めるような要因(環境や生活習慣など)は見つかっていない。多くの遺伝子疾患とは異なり、家族間で遺伝することはない。メイヨー・クリニックによれば、第1子も第2子もプロジェリアという確率は約2〜3%だという。

この病気を持つ子供は、運動能力の発達や知性が正常なのに、肉体的な成長が著しく遅い。徴候や症状が現れるのはたいてい、1歳になる前だ。

今、あなたにオススメ
ニュース速報

ワールド

台湾の頼次期総統、20日の就任式で中国との「現状維

ワールド

イスラエル軍、ガザ北部で攻勢強化 米大統領補佐官が

ワールド

アングル:トランプ氏陣営、本選敗北に備え「異議申し

ビジネス

日本製鉄副会長が来週訪米、USスチール買収で働きか
今、あなたにオススメ
MAGAZINE
特集:インドのヒント
特集:インドのヒント
2024年5月21日号(5/14発売)

矛盾だらけの人口超大国インド。読み解くカギはモディ首相の言葉にあり

メールマガジンのご登録はこちらから。
人気ランキング
  • 1

    EVが売れると自転車が爆発する...EV大国の中国で次々に明らかになる落とし穴

  • 2

    「EVは自動車保険入れません」...中国EVいよいよヤバいのか!?

  • 3

    SNSで動画が大ヒットした「雨の中でバレエを踊るナイジェリアの少年」...経験した偏見と苦難、そして現在の夢

  • 4

    「まるでロイヤルツアー」...メーガン妃とヘンリー王…

  • 5

    時速160キロで走行...制御失ったテスラが宙を舞い、4…

  • 6

    チャールズ英国王、自身の「不気味」な肖像画を見た…

  • 7

    日本とはどこが違う? 韓国ドラマのオリジナルサウン…

  • 8

    エジプトのギザ大ピラミッド近郊の地下に「謎めいた…

  • 9

    英供与車両から巨大な黒煙...ロシアのドローンが「貴…

  • 10

    立ち上る火柱、転がる犠牲者、ロシアの軍用車両10両…

  • 1

    EVが売れると自転車が爆発する...EV大国の中国で次々に明らかになる落とし穴

  • 2

    やっと撃墜できたドローンが、仲間の兵士に直撃する悲劇の動画...ロシア軍内で高まる「ショットガン寄越せ」の声

  • 3

    立ち上る火柱、転がる犠牲者、ロシアの軍用車両10両を一度に焼き尽くす動画をウクライナ軍が投稿

  • 4

    原因は「若者の困窮」ではない? 急速に進む韓国少…

  • 5

    新宿タワマン刺殺、和久井学容疑者に「同情」などで…

  • 6

    エジプトのギザ大ピラミッド近郊の地下に「謎めいた…

  • 7

    北米で素数ゼミが1803年以来の同時大発生、騒音もダ…

  • 8

    「EVは自動車保険入れません」...中国EVいよいよヤバ…

  • 9

    プーチン5期目はデフォルト前夜?......ロシアの歴史…

  • 10

    常圧で、種結晶を使わず、短時間で作りだせる...韓国…

  • 1

    ロシア「BUK-M1」が1発も撃てずに吹き飛ぶ瞬間...ミサイル発射寸前の「砲撃成功」動画をウクライナが公開

  • 2

    「おやつの代わりにナッツ」でむしろ太る...医学博士が教えるスナック菓子を控えるよりも美容と健康に大事なこと

  • 3

    新宿タワマン刺殺、和久井学容疑者に「同情」などできない理由

  • 4

    EVが売れると自転車が爆発する...EV大国の中国で次々…

  • 5

    やっと撃墜できたドローンが、仲間の兵士に直撃する…

  • 6

    立ち上る火柱、転がる犠牲者、ロシアの軍用車両10両…

  • 7

    世界3位の経済大国にはなれない?インドが「過大評価…

  • 8

    一瞬の閃光と爆音...ウクライナ戦闘機、ロシア軍ドロ…

  • 9

    タトゥーだけではなかった...バイキングが行っていた…

  • 10

    ヨルダン・ラジワ皇太子妃のマタニティ姿「デニム生地…

日本再発見 シーズン2
CHALLENGING INNOVATOR
Wonderful Story
MOOK
ニューズウィーク日本版別冊
ニューズウィーク日本版別冊

好評発売中